兒童支氣管哮喘有哪些類型?會不會遺傳?
2021年05月10日06:24

原標題:兒童支氣管哮喘有哪些類型?會不會遺傳?

原創 上海兒童醫學中心殷勇 呼吸天使

世界哮喘日是由世界衛生組織推出的一個紀念活動,其目的是讓人們加強對哮喘病現狀的瞭解,增強患者及公眾對該疾病的防治和管理。1998年12月11日,在西班牙巴塞羅那舉行的第二屆世界哮喘會議的開幕日上,全球哮喘病防治創議委員會與歐洲呼吸學會代表世界衛生組織提出了開展世界哮喘日活動,並將當天作為第一個世界哮喘日。從2000年起,每年都有相關的活動舉行,但此後的世界哮喘日改為每年5月的第一個週二,而不是12月11日。

哮喘是全球最常見的慢性疾病之一,據估計,全球每20個人中就有1個患有哮喘,約計3億人。估計中國哮喘患者近2000萬。哮喘是一直以來十分引人關注的全球公共健康問題,也是兒童期最常見的慢性疾病,如不積極治療,兒童哮喘中約1/3-1/2的人可遷延至成人。現今很多國家哮喘發病率超過10%,我國哮喘近年來持續增長,發病情況也不容樂觀。中國兒科哮喘協作組於1988-1990年抽樣調查中國0-14歲兒童哮喘的患病率為0.11-2.03%,平均0.91%。時隔10年後2000年再次進行同樣調查,初步摸清了我國城市兒童哮喘“二年患病率”(近兩年有哮喘發作的比例)為0.5-3.34%,全國平均為1.54%。全球多國參加的國際兒童哮喘和過敏性疾病研究(ISAAC)對13-14歲兒童的調查結果顯示中國情況為:中國香港哮喘患病率為10.1%,內地平均為2.0%。特應性(過敏性疾病)發生率也是中國香港(41.2%)高於北京(23.9%)或廣州(30.8%)。雖遺傳背景相同,而環境因素可能是導致同一種族中不同人群患病率不同的重要原因。由於中國幅員廣大、地域遼闊、地勢高低、人口密度、生活環境等相差較大,所以全國不同地區城市兒童哮喘患病率不同是符合客觀規律的。據對北京、廣州、上海等城市的調查顯示,哮喘患者獲得正規治療的僅占1%。在一年內,有33%病人看過急診,16%曾住院,25%(20%)仍有缺勤(缺課),42%從未做過肺功能監測,哮喘控制情況不能令人滿意。各地成人及兒科的呼吸及哮喘專家、醫務人員一起,正在為哮喘患者的康復努力艱苦地工作,病人只要通過及時正確的診斷,進行以吸入糖皮質激素為主的長期規範化治療和管理,哮喘是完全可以控制的,哮喘患者完全可以擁有一個健康和豐富多彩的生活。

2021世界哮喘日的主題是“揭示哮喘的誤區(Uncovering Asthma Misconceptions)”。目的就是希望消除醫務人員和哮喘兒童家長對哮喘的不正確的認識,比如“哮喘平時不嚴重,不需要治療”、“等孩子長大,哮喘自然就會好”、“哮喘控制,就可以馬上停藥”、“哮喘藥物影響生長髮育”等,這些錯誤的認識嚴重影響到了哮喘規範治療,繼而影響到了哮喘的長期控制,造成哮喘兒童生活質量下降。

全國兒科呼吸專家,近期製定了《中國兒童哮喘行動計劃“百問百答”》,希望通過簡單的問答樹立正確的觀念,加強哮喘的管理,使每一位哮喘兒童都能達到良好控制。這一“內部資料”我們分期介紹給大家,希望大家“廣而告之”,造福更多的哮喘兒童。

01 什麼是哮喘?

支氣管哮喘是一種以慢性氣道炎症和氣道高反應性為特徵的異質性疾病,以反複發作的喘息、咳嗽、氣促、胸悶為主要臨床表現,常在夜間和(或)淩晨發作或加劇。支氣管哮喘的病因複雜,個體差異很大,其症狀又以非特異表現為主;有時僅一種臨床症狀突出如慢性咳嗽或僅有胸悶表現而不存在喘息等,給哮喘診斷帶來一定困難。

故當兒童因接觸變應原、冷空氣、物理、化學性刺激、呼吸道感染、運動以及過度通氣(如大笑和哭鬧)等有關因素而出現上述呼吸道症狀時,以及可聞及以呼氣相為主的哮鳴音時,應高度懷疑哮喘。

典型的哮喘患者可通過支氣管舒張試驗證實存在氣道可逆性廣泛氣流受限;不典型哮喘患者存在氣道高反應性,表現為支氣管激發試驗陽性。

02 哮喘會遺傳嗎?

哮喘是一種具有遺傳傾向的異質性疾病,有一定的家族聚集發病傾向,哮喘家族史是早已公認的哮喘發病的高危因素。有報導稱父母中一方有哮喘的兒童,概率為20%會患哮喘,患病率較其他兒童高2-5倍;父母雙方均患有哮喘的兒童約50%發病。

有遺傳過敏體質的人並不一定會患哮喘,因為哮喘發病是遺傳與環境共同作用的結果,環境因素在哮喘發病中起著重要作用,如接觸環境中過敏原如蟎蟲、黴菌和花粉等、菸草暴露和環境汙染及出生後免疫耐受建立時的各種環境因素對哮喘發病均有影響。2020年GINA中指出空氣汙染與全球13%兒童哮喘發生有關。

雖然具有哮喘家族史的兒童哮喘患病可能性增高,但避免環境因素,加強對哮喘疾病的認識,使哮喘可預防可控制。

03 兒童支氣管哮喘有哪些類型?

根據症狀分類:

(1)典型的支氣管哮喘:患兒以反複發作的喘息、咳嗽、氣促、胸悶為主要表現,多與接觸變應原、冷空氣、物理或化學性刺激、呼吸道感染以及運動等有關,常在夜間和(或)清晨發作。

(2)不典型的哮喘:

①咳嗽變異性哮喘(CVA):咳嗽持續>4周,常在夜間(或)清晨發作或加劇,以乾咳為主,抗生素治療無效,抗哮喘治療有效。

②胸悶變異性哮喘(CTVA):胸悶或長歎氣持續或反複發作≥8周,且以胸悶為唯一或主要的臨床表現,無喘息、氣急、慢性咳嗽等典型哮喘的症狀。

③隱匿性哮喘:無反複發作喘息、氣促、胸悶或咳嗽的表現,但長期存在氣道反應性增高。

按誘發因素分類:

①感染誘發的哮喘:多數為呼吸道病毒感染引起,是年幼兒哮喘發作的主要誘發因素。

②過敏性哮喘:患兒接觸過敏原誘發的哮喘。

③運動性哮喘:指運動後發生的急性、暫時性支氣管痙攣和氣道阻力增高的病理狀態。

④肥胖性哮喘:體重控制不當過度肥胖導致的哮喘。

⑤阿司匹林及藥物誘發性哮喘:應用某些藥物而引起的哮喘發作(兒童相對少見)。

04 兒童哮喘與成人哮喘有何不同和聯繫?

年幼兒哮喘主要由呼吸道感染誘發,隨年齡增長過敏原誘發哮喘增多;運動性哮喘在兒童也較成人多見。為診斷哮喘可逆性的氣流受阻所用的肺功能檢測方法要根據不同年齡進行選擇。預後與成人哮喘不同:兒童由於免疫功能不完善,肺及氣管支氣管發育不成熟,哮喘發病率高於成人,但經過規範化治療,隨著感染減少和肺功能的發育等因素,60%的哮喘患兒在青春期症狀消失,但有些患者在成人期可能重新出現。消除錯誤地認為哮喘是兒童期疾病,隨著年齡的增長疾病會自愈;相反如果兒童哮喘不正確診斷,不早期正規治療,兒童哮喘可以影響肺發育,尤其是多重過敏的重症哮喘80-90%可以發展成為成人哮喘,成年後慢性阻塞性肺病(COPD)發生率明顯增高。

05 兒童哮喘有哪些臨床特點?

兒童哮喘有以下幾個臨床特點:

1. 常表現為喘息、咳嗽、氣促、胸悶。典型哮喘的呼吸道症狀具有以下特徵:1)誘因多樣性:常有上呼吸道感染、變應原暴露、劇烈活動、大笑、哭鬧、氣候變化等誘因;2)反複發作性:當遇到誘因時突然發作或呈發作性加重;3)時間節律性:常在夜間及淩晨發作或加重;4)季節性:常在秋冬季節或換季時發作或加重;5)可逆性:平喘藥通常能夠緩解症狀,可有明顯的緩解期。

2. 患兒多有濕疹、變應性鼻炎等其他過敏性疾病病史,或哮喘等過敏性疾病家族史。

3. 慢性持續期和臨床緩解期患兒可能沒有異常體徵,哮喘發作時最常見的體徵是呼氣相哮鳴音,中、重度哮喘發作時雙肺瀰漫的響亮的呼氣相哮鳴音,當哮喘急性發作特別嚴重時,由於氣道阻塞嚴重,呼吸音可明顯減弱,哮鳴音減弱或消失(“沉默”肺),此時通常存在呼吸衰竭的其他相關體徵,甚至危及生命。

4. 哮喘患兒肺功能變化的明顯特徵是可變性呼氣氣流受限和氣道反應性增高。

06 兒童哮喘如何診斷?

哮喘的診斷主要依據呼吸道症狀、體徵及肺功能檢查,證實存在可變的呼氣氣流受限,並排除可引起相關症狀的其他疾病。

1. 反複喘息、咳嗽、氣促、胸悶,多與接觸變應原、冷空氣、物理、化學性刺激、呼吸道感染、運動以及過度通氣(如大笑和哭鬧)等有關,常在夜間和 (或)淩晨發作或加劇。

2.發作時雙肺可聞及散在或瀰漫性,以呼氣相為主的哮鳴音,呼氣相延長。

3.上述症狀和體徵經抗哮喘治療有效,或自行緩解。

4.除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、氣促和胸悶。

5.臨床表現不典型者(如無明顯喘息或哮鳴音),應至少具備以下1項:(1)證實存在可逆性氣流受限:①支氣管舒張試驗陽性:吸入速效β2受體激動劑(如沙丁胺醇壓力定量氣霧劑200μg-400μg)後15min第一秒用力呼氣量(forced expiratory volume in the first second,FEV1)增加≥12%;②抗炎治療後肺通氣功能改善:給予吸入糖皮質激素和(或)抗白三烯藥物治療4~8周,FEV1增加≥12%;(2)支氣管激發試驗陽性;(3)最大呼氣峰流量(peak expiratory flow, PEF)日間變異率(連續監測2周)≥13%。符闔第1~4條或第4、5條者,可診斷為哮喘。

07 嬰幼兒期的反複喘息會發展為哮喘嗎?

嬰幼兒期反複喘息患兒較多,其中部分患兒可能哮喘。從喘息的兒童中識別出可能有部分患兒可能會發展為持續性哮喘的患兒,並進行有效早期干預是必要的。

嬰幼兒反複喘息常見的原因包括:

(1)呼吸系統疾病:支氣管炎、毛細支氣管炎、肺炎(感染性/吸入性)、閉塞性細支氣管炎、支氣管內膜結核、支氣管擴張症、氣管/支氣管軟化、支氣管肺發育不良、發育畸形(氣管狹窄、氣管食管瘺、原發性纖毛運動障礙、囊性纖維化等)、哮喘、支氣管異物及腫瘤(氣道內占位或氣道外壓迫);

(2)消化系統疾病:胃食管反流、氣管食管瘺等;

(3)心血管疾病:血管環畸形及異常走形的血管、先天心臟病等。

兒童哮喘多起始於3歲前,目前尚無特異性的檢測方法和指標可作為嬰幼兒喘息兒童哮喘診斷的確診依據。哮喘預測指數也可預測嬰幼兒喘息兒童發展為持續性哮喘的危險性。

哮喘預測指數:在過去1年喘息≥4次,具有1項主要危險因素或2項次要危險因素。主要危險因素包括:(1)父母有哮喘史;(2)經醫生診斷為特應性皮炎;(3)有吸入變應原致敏的依據。次要危險因素包括:(1)有食物變應原致敏的依據;(2)外周血嗜酸性粒細胞≥4%;(3)與感冒無關的喘息。如果哮喘預測指數陽性,建議按照哮喘規範治療。但須定期進行評估。兒童喘息的早期干預有利於疾病的控制,定期隨訪有利於病情轉歸的觀察。

08 6歲以下兒童的哮喘如何診斷?

6歲以下喘息兒童如具有以下臨床特點時高度提示哮喘的診斷:

(1)多於每月1次的頻繁發作性喘息;

(2)活動誘發的咳嗽或喘息;

(3)非病毒感染導致的間歇性夜間咳嗽;

(4)喘息症狀持續至3歲以後;

(5) 抗哮喘治療有效,但停藥後又複發。

由於此年齡組患兒可逆性氣道阻塞的客觀指標不易獲得,對此年齡組的兒童如果懷疑哮喘診斷,可以儘早參照哮喘治療方案開始試驗性治療,並定期評估治療反應,如治療4-8周無效要考慮進一步診斷評估;如治療有效,3-6個月重新評估,如除外可能引起反喘息的其他疾病,停用哮喘治療藥物後再次喘息,可以明確哮喘診斷。

09 什麼是咳嗽變異性哮喘?

咳嗽變異性哮喘(cough variant asthma, CVA)是一種以咳嗽為唯一或主要症狀,咳嗽病程>4周,不伴喘息的特殊類型的哮喘。最大的特點就是“只咳不喘”,但發病機理與典型支氣管哮喘一致,都是一種慢性氣道炎症性疾病,也是兒童慢性咳嗽常見原因。

臨床主要表現為咳嗽,指南定義咳嗽變異性哮喘為:(1)咳嗽持續>4周,常在運動、夜間和(或)淩晨發作或加重,以乾咳為主,不伴喘息;(2)臨床上無感染徵象,或經長期抗生素治療無效;(3)抗哮喘藥物診斷性治療有效;(4)排除其他原因引起的咳嗽;(5)支氣管激發試驗陽性和(或)PEF日間變異率(連續監測2周)≥13%;(6)個人或一、二級親屬過敏性疾病史,或變應原檢測陽性。1~4項為診斷的基本條件。

治療上在臨床中一旦明確診斷CVA,則按哮喘長期規範治療,選擇吸入性糖皮質激素和(或)白三烯受體拮抗劑治療,治療時間往往不少於8周。而對於大部分CVA在經過上述規範治療後可以得到緩解,但少部分會可能進展為典型支氣管哮喘。

10 兒童哮喘要注意與哪些疾病相鑒別?

兒童哮喘在臨床常常與以下疾病鑒別:

1)引起氣道管腔異常的疾病:如喉和/或氣管解剖結構異常、氣管軟化、血管環壓迫等。這類疾病引起喘息以吸氣性喘鳴的為主,對支氣管擴張劑無明顯反應,大部分出生不久即出現症狀。

2)異物吸入:氣道異物的高發年齡為1~3歲。鑒別要點:多有吸入異物和嗆咳史,喘息為持續性,肺部多為局限性吸氣相喘鳴音,影像學有支氣管異物徵象,胸部CT對異物提示的敏感性和特異性高。纖維支氣管鏡檢查可發現及取出異物。對於持續喘息,咳嗽,經抗哮喘、抗感染治療不佳,要考慮氣道異物可能。

3)支氣管淋巴結結核和支氣管結核:表現為局部、固定喘鳴,而非哮喘的廣泛、多變的喘鳴,同時可伴有結核感染症狀,兒童要注意詢問家庭成員結核接觸史。

4)閉塞性細支氣管炎,表現為持續性喘息、活動不耐受,支氣管舒張劑無效,胸部CT提示馬賽克徵象等。

5)少見或罕見引起喘息疾病:變應性支氣管肺曲黴菌病、嗜酸細胞性多血管炎多以喘息為首發,且多表現為難治或重症哮喘,故對於難治和重症哮喘患兒,也應考慮到是否存在這兩種疾病。伴有反複感染的,應注意免疫缺陷、纖毛不動綜合徵、囊性纖維化等。

殷勇 主任

殷勇主任醫師,碩士研究生導師,上海兒童醫學中心呼吸科主任,上海兒童醫學中心兒童睡眠障礙診治中心副主任。

國家兒童醫學中心呼吸專科聯盟共同主席,中華醫學會兒科分會呼吸學組委員,中華醫學會兒科分會呼吸學組呼吸免疫協作組組長,國家遠程醫療與互聯網中心中國兒童哮喘行動計劃專委會副主任委員,中國研究型醫院學會兒科分會委員,中國醫促會過敏科學分會委員,中國中藥協會兒童健康與藥物研究專業委員會委員,上海市醫學會兒科分會委員,上海市醫學會變態反應專科分會委員,上海市醫學會兒科分會呼吸學組組長,上海醫師協會兒科分會委員,上海醫師協會醫學科普分會委員。

擅長兒童哮喘、慢性咳嗽、難治性肺炎、睡眠呼吸障礙和呼吸系統疑難疾病的診治。

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